Jakarta – Penyanyi legendaris dunia, Celine Dion, membatalkan konsernya di Eropa karena masalah kesehatan. Diketahui, ia mengidap penyakit langka bernama Stiff Person Syndrome ( SPS ). Lantas, bagaimana tanda-tanda stiff person syndrome sampai-sampai ia akhirnya terpaksa memutuskan hal tersebut ?
Stiff person syndrome atau sindrom orang kaku adalah kelainan neurologis yang jarang terjadi. Penyakit ini ditandai dengan kram, kejang otot, ataupun gabungan keduanya.
Ahli medis belum mengetahui pasti apa pemicu dari SPS. Namun, beberapa penelitian menyebut penyakit ini merupakan efek dari gangguan autoimun. Gangguan autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh mulai menyerang sel sehat tanpa alasan yang jelas.
Kebanyakan orang dengan kelainan ini membentuk antibodi yang menyerang Glutamic Acid Decarboxylase ( GAD ), yaitu suatu enzim membantu mengontrol pergerakan otot. Oleh karena itu, penyakit ini bisa sangat mengganggu aktivitas.
“Sayangnya, kejang ini mempengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan membuat saya tidak bisa menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya,” kata pelantun ‘My Heart Will Go On’ tersebut kepada Reuters.
Tanda-tanda Stiff Person Syndrome
Tingkat keparahan stiff person syndrome bervariasi pada setiap orang. Kondisinya bisa berkembang selama beberapa bulan dan mungkin tetap stabil selama beberapa tahun atau perlahan-lahan memburuk. Berikut tanda-tanda stiff person syndrome dikutip dari Rare Disease :
Nyeri Punggung
Pada awalnya, pengidap SPS mengalami rasa tidak nyaman dan kaku di area punggung, terutama bahu, leher, dan pinggul. Seiring waktu, kondisi ini dapat menjalar dan menyebabkan kekakuan pada otot kaki. Hal ini memicu cara berjalan yang lambat dan kaku.
Kelainan Bentuk Tulang Punggung
Ketika kekakuan otot punggung meningkat, postur tubuh pengidapnya jadi membungkuk. Tanda-tanda ini kemungkinan disebabkan oleh dua hal, yaitu tulang belakang bagian atas melengkung ke luar ( kyphosis ) atau tulang belakang bagian bawah melengkung ke dalam ( hyperlordosis ).
Kejang Otot
Kejang otot dapat terjadi secara spontan sebagai bentuk respons terhadap berbagai rangsangan. Gejala ini dapat dipicu oleh suara yang mengagetkan, kontak fisik ringan, suhu dingin, stres, ataupun situasi yang membuat emosional meningkat. Kejang otot seringkali sangat menyakitkan sehingga memperburuk kekakuan tubuh.
Kejang otot bisa terjadi di bagian tubuh mana saja dengan dampak yang berbeda-beda. Kejang otot perut dapat menyebabkan pengidapnya merasa kenyang lebih cepat sehingga tanpa sadar berat badan turun drastis.
Jika hal ini terjadi di otot dada, saluran pernapasan akan terhambat dan efeknya bisa mengancam jiwa. Kondisi ini bisa jadi serius dan perlu pertolongan darurat medis.
Agoraphobia
Kekakuan menyebabkan aktivitas sehari-hari terganggu. Oleh karena itu, orang diduga mengalami SPS bisa mengalami kecemasan atau panik di tempat terbuka jika tidak didampingi. Gangguan inilah yang disebut agoraphobia dan mengakibatkan orang tersebut enggan untuk pergi keluar rumah.
Mioklonus
Mioklonus adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan sentakan otot mendadak akibat kontraksi otot ( mioklonus positif ) atau relaksasi otot ( mioklonus negatif ). Kedutan ini cukup meresahkan karena sulit dikendalikan oleh pengidapnya.
Radang Tiroid
Meski jarang terjadi, ahli medis mendapat laporan orang dengan SPS mengalami penyakit radang tiroid ( tiroiditis ), seperti anemia pernisiosa dan vitiligo. Anemia pernisiosa adalah penurunan kadar sel darah merah akibat ketidakmampuan tubuh menyerap vitamin B12, sedangkan vitiligo ditandai dengan warna kulit pucat karena hilangnya pigmentasi.
Tanda-tanda stiff person syndrome harus segera dilaporkan untuk menghindari komplikasi serius. Pun pengobatan sedari dini akan menjaga keadaannya tetap stabil. Jika sudah parah, pengidapnya mungkin perlu menggunakan tongkat, alat bantu jalan, atau bahkan kursi roda sebagai bantuan mobilitas.
Fokus Penyembuhan
Penyanyi kelahiran 30 Maret 1968 ini pun menjelaskan bahwa kini ia ingin fokus pada penyembuhan. Ada tim dokter yang setia melayaninya, anak-anaknya pun selalu memberi dorongan positif.
“Saya bekerja keras dengan dokter terapis setiap hari untuk membangun kembali kekuatan dan kemampuan untuk tampil kembali. Tapi saya harus mengakui, ini adalah perjuangan.”
Ia pun mengungkapkan rasa rindunya pada para penggemar, ia ingin segera bernyanyi kembali di atas panggung seperti sedia kala. Dan tetap memiliki harapan besar untuk sembuh dengan melakukan berbagai upaya medis yang ada.
Menurut laman Cleveland Clinics, stiff person syndrome adalah kelainan gerakan autoimun langka yang memengaruhi sistem saraf pusat, yakni otak dan sumsum tulang belakang.
Individu dengan stiff person syndrome, pada awalnya mengalami kekakuan otot-otot tubuh yang seiring waktu diikuti dengan perkembangan kekakuan pada kaki serta otot-otot lainnya.
Sindrom yang juga disebut sindrom Moersch-Woltman juga menyebabkan kejang otot yang menyakitkan. Kejang terjadi secara acak atau bisa dipicu oleh kebisingan, tekanan emosional sentuhan fisik ringan.
Bisa Menyebabkan Perubahan Postur Tubuh
Selain mengganggu pita suara seperti yang dialami Celine Dion, seiring waktu, stiff person syndrome bisa menyebabkan perubahan pada postur tubuh.
Pada kasus yang berat, bisa membatasi kemampuan berjalan dan bergerak. Beberapa individu yang mengalami gangguan ini memerlukan pengobatan berkelanjutan selama bertahun-tahun guna mengelola gejala dan menjaga kualitas hidup.
Stiff person syndrome dianggap sebagai bagian dari berbagai macam penyakit serupa yang melibatkan satu area tubuh dan kemudian menyebar keseluruh tubuh.
Para peneliti tidak yakin apa penyebab pasti dari stiff person syndrome. Namun, mereka percaya itu adalah gangguan autoimun, suatu kondisi dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat.
Banyak orang dengan kelainan ini membuat antibodi yang menyerang enzim yang disebut glutamic acid decarboxylase ( GAD ).
GAD berperan dalam membuat neurotransmitter yang disebut gamma-aminobutyric acid ( GABA ), yang membantu mengontrol pergerakan otot. Diperkirakan bahwa imunitas pada orang dengan SPS secara keliru menyerang enzim GAD, sehingga menurunkan jumlah GABA dalam tubuh.